Please use this identifier to cite or link to this item: http://hdl.handle.net/11452/11171
Title: Kolestaz ve kaşıntı: Progresif familyal intrahepatik kolestaz?
Other Titles: Cholestasis and pruritus: Progressive familial intrahepatic cholestasis?
Authors: Tümgör, Gökhan
Keywords: Çocukluk çağı
Kolestaz
Kaşıntı
Childhood
Cholestasis
Pruritus
Issue Date: 19-Aug-2015
Publisher: Uludağ Üniversitesi
Citation: Tümgör, G. (2016). "Kolestaz ve kaşıntı: Progresif familyal intrahepatik kolestaz?". Güncel Pediatri, 14(2), 88-95.
Abstract: Progresif familyal intrahepatik kolestaz (PFİK), çocukluk çağı kolestazları içinde önemli bir yer tutmaktadır. Bazı karaciğer nakil merkezlerinde en sık karşılaşılan ikinci karaciğer nakil endikasyonudur. Tüm kolestazlı ve karaciğer nakli yapılan olguların yaklaşık %10-15’ini oluşturmaktadır. PFİK, otozomal resesif geçişlidir ve hepatosellüler kaynaklı kolestaza yol açmaktadır. Süt çocukluğundan erişkin döneme kadar olan dönemde karaciğer yetmezliğine yol açarak ölüme neden olabilmektedir. PFİK’nin üç tipi vardır ve tüm tiplerde en sık gözlenen klinik bulgular kaşıntı, sarılık, büyüme geriliği, hepatomegali, splenomegalidir. PFİK’nin üç tipinin de prognozu farklıdır. PFİK’nin komplikasyonları portal hipertansiyon, karaciğer yetmezliği, siroz, hepatosellüler karsinom ve ekstrahepatik bulgulardır. Olguların hayat kalitesini yükseltecek medikal ve cerrahi tedaviler uygulanmakla birlikte çoğu olguya erken dönemde karaciğer nakli gerekmektedir.
Progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC) has a significant place among the childhood cholestasis. It is the second most frequent liver transplant indication met in some liver transplant institutions. It constitutes approximately 10-15% of all cases of cholestasis and liver transplant. PFIC is an autosomal recessively inherited disorder and causes hepatocellular-originated cholestasis. In the period from infancy to adulthood it may cause death due to liver failure. PFIC has three types and the most frequently observed clinical symptoms of all three types are; pruritus, hepatitis, growth retardation, hepatomegaly, and splenomegaly. The prognosis of these three types of PFIC is different. The complications of PFIC are; portal hypertension, liver failure, cirrhosis, hepatocellular carcinoma, and extrahepatic symptoms. Although medical and surgical treatments are applied in order to improve the patients’ life quality, most of the cases require liver transplantation in the early stage.
URI: https://dergipark.org.tr/tr/download/article-file/902876
http://hdl.handle.net/11452/11171
ISSN: 1304-9054
1308-6308
Appears in Collections:2016 Cilt 14 Sayı 2

Files in This Item:
File Description SizeFormat 
14_2_6.PDF354.77 kBAdobe PDFThumbnail
View/Open


This item is licensed under a Creative Commons License Creative Commons