Atnalı böbrek anomalili çocuk hastaların değerlendirilmesi

Abstract

Atnalı böbrek, en sık görülen renal füzyon anomalisidir. Atnalı böbreğe eşlik eden anatomik malformasyonlar ve genetik sendromlar mevcuttur. Eşlik eden üriner sistem malformasyonları cerrahi müdahale endikasyonu doğurabilmekle birlikte bu malformasyonlar uzun dönemde renal skar ve kronik böbrek hasarı ile ilişkilidir. Bu çalışmada atnalı böbrek anomalili hastaların klinik seyir ve prognozunu değerlendirmeyi amaçladık. Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Nefroloji bölümünde atnalı böbrek tanısı alan ve verilerine ulaşılan 60 hasta retrospektif olarak değerlendirildi. Hastaların demografik özellikleri, klinik ve laboratuvar verileri, görüntüleme tetkik sonuçları ile uygulanan medikal ve cerrahi tedaviler kaydedildi. BULGULAR: Çalışmaya dahil edilen 60 hastanın 22'si kız (%36.7), 38'i (%63.3) erkekti. Yaş ortalaması 5.3±4.2 yıl olan hastaların ortalama takip süresi 38.3±3.1 ay olup %5'i prenatal dönemde tanı almıştı. Hastalarımızın 5'inde (%8.3) ekstrarenal sistem bulgusu, 4'ünde (%6.6) genetik sendrom tanısı mevcuttu. Hastaların tanı anında ve son başvuruları esnasındaki ortalama serum sodyum, potasyum, üre, ürik asit değerleri ve kreatinin klirensleri arasında anlamlı fark saptanmadı (p>0.05). Hastaların son başvurularındaki ortalama serum kreatinin değerlerinin anlamlı derecede artmış olduğu görüldü (p=0.02). Kızlar ve erkekler arasında laboratuvar değerleri ve kreatinin klirensi açısından fark saptanmadı. Cerrahi işlem uygulanan 9 hastanın 5'i üreteropelvik darlık nedeniyle opere oldu. 60 hastanın sadece birinde kronik böbrek hastalığı gelişti. Hastaların hiçbirinde proteinüri ve hipertansiyon saptanmadı.Atnalı böbrek, eşlik edebilecek üriner sistem bozuklukları, diğer organ malformasyonları ve genetik sendromlar nedeniyle dikkatli bir fizik muayene gerektirir. Eşlik eden üriner sistem anomalileri cerrahi endikasyon gerektirebilir ve bu anomaliler uzun dönemde renal skar ilişkili böbrek hasarına sebep olabilir. Atnalı böbrekli hastaların yakın aralıklarla ve dikkatli izlemi gerekmektedir.

Horseshoe kidney is the most common renal fusion anomaly. Horseshoe kidneys may be a part of certain genetic syndromes and may be associated with other anatomic malformations. Urinary malformations might require surgical treatment, and might also lead to renal scar formation and therefore chronic kidney damage. In this study, we aimed to evaluate the clinical course and prognosis of horseshoe kidney in pediatric patients. Medical records of the patients with horseshoe kidneys followed in the pediatric nephrology department of University of Health Sciences, Ankara Child Health and Diseases, Hematology Oncology Training and Research Hospital between January 2010 and December 2018 were retrospectively evaluated. Twenty-two girls (36.7%) and 38 boys (63.3%) were included in this study. Mean age of the patients were 5.3±4.2 years and mean follow up time was 38.3±3.1 months. Three patients (%5) were diagnosed prenatally. Five patients (8.3%) had extrarenal malformations, 4 patients (6,6%) had genetic syndromes. There were no significant differences in terms of serum sodium, potassium, urea, uric acid levels and creatinine clearance between the time of diagnosis and the end of the follow-up (p>0.05). Mean serum creatinine levels of the patients increased significantly at the end of the followup (p=0.02). There were no significant differences in terms of serum sodium, potassium, urea, uric acid levels and creatinine clearance between girls and boys. Nine patients had ureteropelvic junction obstruction (UPJO). Among all 60 patients only one patient developed chronic renal failure. At the end of follow up period none of the patients had proteinuria or hypertension. Horseshoe kidney require careful physical examination. Concomitant urinary system anomalies may require surgical intervention and may result in renal scar related chronic kidney disease. Patients with horseshoe kidneys should be monitored closely and carefully.