Santral diabetes insipiduslu pediatrik hastaların retrospektif değerlendirilmesi

Abstract

Bu çalışmada, santral diabetes insipidus (SDİ) tanısı konulan çocuk yaş grubundaki hastaların klinik ve demografik özelliklerinin incelenmesi ve etyolojik nedenlerinin belirlenmesi amaçlandı Uludağ Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Pediatrik Endokrinoloji Bilim Dalı'nda 2000-2016 yılları arasında SDİ saptanan 48 hastaya ait veriler retrospektif olarak tarandı. Cinsiyet dağılımına bakıldığında kız ve erkek hastaların oranı 1:1,4 olarak bulundu. Hastalığın başvuru şikayetlerine bakıldığında poliüri ve polidipsi en sık başvuru şikayetleri olarak saptandı. Bunun yanında enürezis noktürna, görme bozuklukları, baş ağrısı, büyüme gelişme geriliği diğer başvuru şikayetleri idi. Hastalığın etiyolojik nedenlerine bakıldığında en sık neden kraniofarenjiom(%29,2) olarak bulundu. İdiopatik grup(%20,8) ise ikinci en sık nedendi. Travma öyküsü, santral sinir sistem enfeksiyonları, konjenital malformasyonlar ve diğer tümoral nedenler de sebepler arasında bulundu. Hastaların tanılarında ve takiplerinde çekilmiş olan kranial MRI görüntüleriincelendi,%14,6hastadaposteriorhipofizparlaknoktakaybı,%10,4 hastada da infindibulumda kalınlaşma saptandı. Hastaların tanısına yönelik %35,4 hastaya su kısıtlama testi yapıldı ve kesin tanıları konuldu. Ayrıca %4,2 hastada aile öyküsü pozitif saptandı. Bu çalışmada SDİ olan hastalara eşlik eden hormon eksiklikleri araştırıldı. En sık eşlik eden hormon eksikliği hipotiroidi(%41,7) olarak saptandı. Bunu ACTH eksikliği (%33,3) ve sonrasında GH eksikliği(%12,5) takip etmekteydi. SDİ olan hastaların büyüme gelişmeleri retrospektif olarak değerlendirildi ve eşlik eden hormon eksikliği olan grupta boy uzamasının anlamlı olarak düşük bulunduğu saptandı. Sonuç olarak çocukluk çağında çok su içme, idrara çıkma, altı kuru olan bir çocukta başlayan enürezis nokturna gibi şikayetler SDİ akla getirmelidir. Özellikle suya ulaşımı kısıtlı çocuklarda ciddi dehidratasyona ve elektrolit bozukluğuna yol açabileceği bilinmelidir. Uzun süreli izlemin ve tedaviye uyumun önemli olduğu ailelere bildirilmelidir.

This study is aimed to determine etiology,investigate clinical and demographic characteristics of patients diagonised with central diabetes insipidus (CDI) in pediatric age group. Uludag University, Faculty of Medicine, Pediatric Endocrinology field identified 48 CDI patients data, between 2000-2016 years, it was retrospectively reviewed. According to gender distribution,the rate of male to female patients has been found as 1:1,4. When we take a look at the complaints of patients poliuria and polidipsia are the leading complaints, besides norcturnal anuresis, defect of vision,headache,growth reterdation were the other complaints. When we consider ethiological reasons, the most frequent reason was craniopharyngioma (29,2%). idiopathic group (20,8%) was the second most frequent reason. Travma, CNS infections, congenital malformations & other tumoral causes were among the reasons. Cranial MRI images that were taken during the diagnosis and follow up of the patients, has been examined. In 14,6% of the patients there is a loss of bright spot on posterior hypophysis, In 10,4% of the patients thickening in infundibulum is found. Patients intended for diagnosis 35,4% of them underwent water deprivation testi & final diagnosis was made. Apart from that 4,2% of the patients were found to have positive family history. In this study hormonal deficiency in patients with CDI was researched. The most frequent hormon deficiency was found to be hypothyroid (41,7%). ACTH deficiency (33,3%) was the second and GH deficiency (12,5%) was the third. Growth of patients with CDI has been evaluated retrospectively and the group with accompaniying hormonal deficiency height growth was found to be significantlylow. As a result, during childhood complains of drinking too much water, frequent urination and nocturnal enuresis should bring to mind CDI. It should be known it can lead to severe dehidration and electrolyte imbalanceparticularly to children who have limited access to water. It's important the families should be notified that CDI is compliance with long-term follow-up and treatment.