Yenidoğan ve süt çocukluğu döneminde kolestaz tanısıyla izlenen 70 vakanın etyolojisi, klinik, laboratuvar, histopatolojik bulguları ve klinik seyirleri

Abstract

Kolestatik hastalıklar yenidoğan ve erken çocukluk döneminde ciddi mortalite ve morbiditeye neden olan bir grup hastalıktır. Klinik ve histopatolojik bulguların genellikle özgül olmaması nedeniyle tedavi ve prognoz açısından farklılıklar gösteren bu hastalıklara tanı konulması güç olabilmektedir. Çalışmamızda kliniğimize yenidoğan döneminde kolestaz ile başvuran 25 kız (%35,7), 45 erkek (%64,2) 70hastanın başvuru yakınmaları, fizik muayene bulguları, laboratuvar tetkikleri, karaciğer biyopsisi bulguları incelenmiş ve klinik seyirlerine etki edebilecek faktörler araştırılmıştır. Hastaların 12'si (%17,1) biliyer atrezi, 22'si (%31,4) idiyopatik neonatal hepatit, 2'si (%2,8) metabolik hastalık, 2'si (%2,8) PFIC, 2'si (%2,8) safra kanalı hipoplazisi, 10'u (%14,2) enfeksiyöz ve 12'si (%17,1) de diğer grupta yer aldı. Hastaların en sık başvuru yakınması sarılık olup 65 hastada mevcuttu (%92,9). Fizik muayene bulgusu olarak sarılık hastaların hepsinde saptandı (%100). Hepatomegali ve asit metabolik hastalık grubundaki hastaların 2'sinde de görüldü. Diğer fizik muayene bulguları açısından anlamlı fark görülmedi. Biliyer atrezi hastalarının başlangıç sırasındaki ve izlemdeki en yüksek GGT düzeyleri daha yüksek saptandı. Biliyer atrezi hastalarının tanısında ultrasonografinin duyarlılığı %80 özgüllüğü % 64,3 olarak bulunurken, sintigrafinin duyarlılığı %100 özgüllüğü %75 olarak saptandı. Düşük doğum ağırlığı toksik nedenlere bağlı kolestaz grubunun hepsinde görüldü, aradaki fark istatistiksel olarak anlamlıydı (p=0,032). Toplam 40 (%57,1) hastanın biyopsi bulguları tanıları bakımından karşılaştırıldığında safra kanalı proliferasyonu biliyer atrezi grubunda daha sık görüldü ve diğer gruplara göre anlamlı bir fark vardı (p=0,021). Sonuç olarak, hepatobiliyer sistem patofizyolojisinin daha iyi anlaşılmasıyla son yıllarda kolestatik hastalıkların tanı spektrumu oldukça genişlemiştir. Yenidoğan döneminde kolestaz varlığında öncelikli olarakerken cerrahi tedavi gerektiren biliyer atrezinin diğer kolestaz nedenlerinden ayrılması gerekmektedir.

It may be difficult to diagnose these diseases which shows differences towards prognosis due to not being specific and histopathologic findings. The factors were investigatedthat may affect the clinical progress, the 70 patients presenting symptoms with cholestasis in newborn period of whom 25 percent female (%35,7), 45 male (%64,2), their physical examination findings, laboratory tests, biopsy of liver findings were examined. The patients %12 percent of idiopathic neonatal hepatitis, %2 percent of metabolic diseases, %2 percent of PFIC, %2 bileduct hypoplasia, %10 percent of infectious and %12 percent of also took part in the other group. The 65 percent of patients common presenting symptom was jaundice. The %100 percent of patients were found with jaundice in physical examination findings. Hepatomegaly and ascites were seen in both group of patients with metabolic disease.There was no difference in terms of other physical examination findings. Patients with biliary atresia their GGT levels were significantly higher between start up and monitoring. The sensitivity of scintigraphy was found as %100 percent,ıts specifity %75 percent while the sensivity of ultrasonography in the diagnosis of biliary atresia patient, ıts sensivity %80 percent and ıts specifity %64,3 percent. Due to toxic causes low birth weight was seen in all cholestasis group and the difference was significant statistically. Total of 40 patients diagnosis was more common in comparison of findings of biopsy and purposes in proliferation channel biliary atresia group. As a result, in recent years diagnostic spectrum of cholestatic diseases has been greatly extended, thanks to the hepatobilier system better understanding. For the presence of cholestasis which primiraly requires early surgical treatment biliary atresia cases, sould be separated from othercauses of cholestasis in early neonatal period.