Pediatric morphea (localized scleroderma) - Epidemiological, clinical and laboratory findings of 14 cases

Abstract

Background and Design: Morphea is an inflammatory skin disease seen more frequently than systemic sclerosis in pediatric patients. Important functional deficiencies and cosmetic deformities may develop especially due to linear morphea. Patients may have accompanying extracutaneous involvement, family history of rheumatologic diseases and abnormalities in laboratory parameters like positive ANA and RF. It is important to evaluate pediatric patients accordingly and to carry out further examinations.

Data about pediatric morphea in Turkish population could not be found in the literature. We aimed to evaluate epidemiological, clinical and laboratory findings, to compare the data with those in the literature and to propose a model for Turkish pediatric morphea which can be supported by future multicenter national studies.

Materials and Methods: Fourteen pediatric morphea patients, 3 males and 11 females under the ageof 18, followed up at Uludag University, Medical Faculty, Dermatovenereology Department between 2000-2010 were enrolled in the study. Inclusion criterion was age under 18 years at diagnosis. Epidemiological, clinical and laboratory findings were analyzed retrospectively.

Results: Only 3 patients were males. The mean age at disease onset was 9.5 years. The mean duration of disease was 21 months. Most frequent type was linear morphea. Two patients had contracture, one had shortness in the left lower extremity, and 4 patients had livedo reticularis. Raynaud's phenomenon was positive in one case. Trauma and sunburn were the trigger factors detected. Behcets disease was reported in the father of one patient.

One case was RF positive. Five patients had positive ANA in titers of 1/100, while a patient with generalised morphea had significantly higher titer (1/1000). Antihistone antibodies were positive in one patient and 2 cases were Lyme IgM positive.

Conclusion: Early diagnosis and therapy are important since childhood morphea can cause cosmetic deformities. Patients should be evaluated for accompanying systemic symptoms and, extracutaneous involvement should be investigated when the disease is suspected.

Morfea (lokalize skleroderma) çocuklarda sistemik sklerozdan daha sık görülen inflamatuvar bir deri hastalığıdır. Özelikle lineer skleroderma bazen önemli fonksiyonel yetersizlik ve kozmetik bozukluklara neden olmaktadır. Ayrıca hastalarda ekstrakutanöz bulgular, ailede romatolojik hastalık öyküsü ve ANA ve RF pozitifliği gibi patolojik laboratuvar bulguları izlenebilir. Pediyatrik hastaların bu açıdan sorgulanması ve ileri tetkiklerin yapılması önem taşımaktadır. Literatürde ülkemizdeki morfealı çocukların verileriyle ilgili bilgi bulunmamaktadır. Bu çalışmayla kliniğimize başvuran olguların epidemiyolojik, klinik ve laboratuvar bulgularının incelenmesi, literatür verileriyle karşılaştırılması ve Türk popülasyonuna ait ileride çok merkezli ulusal çalışmalarla desteklenebilecek bir modelin oluşturulabilmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Çalışmaya 2000-2010 yılları arasında Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Deri ve Zührevi Hastalıkları Anabilim Dalına başvuran, tanı anında 18 yaşın altında olan 3 erkek, 11 kız, toplam 14 pediyatrik morfealı hasta alındı. Hastaların epidemiyolojik, klinik ve laboratuvar verileri retrospektif olarak incelenerek kaydedildi. Bulgular: On dört hastanın 3’ü erkekti. Ortalama hastalık başlangıç yaşı 9,5 olarak değerlendirildi. Başvuru anında hastalık süresi ortalama 21 aydı. En sık görülen klinik tip lineer morfeaydı. İki hastada kontraktür, bir hastada sol ekstremitede kısalık mevcuttu. Dört hastada livedo retikülaris saptandı, 1 hastada Raynaud fenomeni pozitifti. Tetikleyici faktör olarak travma ve güneş yanığı öyküsü vardı. Bir hastada babada Behçet hastalığına rastlandı. Bir hastada RF pozitifti. Beş hastada ANA 1/100 titrede pozitif saptanırken yaygın morfealı bir hastada 1/1000 titrede anlamlı pozitiflik mevcuttu. Antihiston antikor bir olguda, Lyme Ig M ise 2 olguda pozitifti. Sonuç: Çocukluk çağında morfeanın erken tanı ve tedavisi deformitelere neden olabilmesi nedeniyle önemlidir. Hastalar detaylı bir anamnezle eşlik edebilecek sistemik bulgular açısından sorgulanmalı ve şüphelenildiğinde ekstrakutanöz tutulum araştırılmalıdır.