Please use this identifier to cite or link to this item: http://hdl.handle.net/11452/28921
Title: IVIG tedavisine yanıt veren bir monoklonal gamopatisiz skleromiksödem olgusu
Other Titles: A case of scleromyxedema without monoclonal gammopathy responded to treatment with IVIG
Authors: Uludaǧ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Deri ve Zührevi Hastalıklar Anabilim Dalı.
Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Patoloji Anabilim Dalı.
0000-0002-0193-1128
0000-0002-5039-164X
0000-0003-3801-2835
Turan, Ayşegül
Aydoğan, Kenan
Adım, Şaduman Balaban
Sarıcaoğlu, Hayriye
EAG-5053-2022
ENI-5150-2022
EMN-0789-2022
DPU-8534-2022
14055302400
9739755800
15730076300
6603722836
Keywords: Dermatology
IVIG
Monoclonal gammopathy
Scleromyxedema
Treatment
Lichen myxedematosus
Papular mucinosis
Monoklonal gamopati
Skleromiksödem
Tedavi
Issue Date: Dec-2012
Publisher: Deri Zührevi Hastalıklar Derneği
Citation: Turan, A. vd. (2012). "IVIG tedavisine yanıt veren bir monoklonal gamopatisiz skleromiksödem olgusu". Turkderm-Turkish Archives of Dermatology and Venerology, 46(4), 223-225.
Abstract: ‘‘Liken miksödematozus’’ deride fibroblast artışı ve müsin birikimi ile karakterize primer inflamatuvar bir dermatozdur. Skleromiksödem liken miksödematozusun jeneralize formu olup papüler lezyonlar, difüz skleroz ve eritem ile seyreder. Sıklıkla paraproteinemilerle birliktelik gösterir. Monoklonal gamopatisiz skleromiksödem ise liken miksödematozusun daha nadir görülen atipik bir varyantıdır. Sistemik tutulum da gösterebilen ve bazen fatal olabilen hastalığın tedavisinde olgu bildirileri şeklinde çok çeşitli seçenekler denense de henüz kesin bir tedavi şekli yoktur. İntravenöz immünglobulin ile yapılan olgu bildirilerinde ise yüz güldürücü sonuçlar elde edilmiştir. Skleromiksödemin etyopatogenezi tam olarak anlaşılamadığı gibi intravenöz immünglobulinin de skleromiksödemdeki etki mekanizması hâlen net değildir. Burada monoklonal gamopatinin eşlik etmediği bir skleromiksödem olgusu ve intravenöz immünglobulin tedavisine yanıtı sunulmaktadır.
Lichen myxedematosus is a primary inflammatory dermatosis characterized by fibroblast proliferation and mucin deposition in the skin. Scleromyxedema is the generalized variant of lichen myxedematosus and is accompanied by papular lesions, diffuse sclerosis and erythema. It is usually associated with paraproteinemias. Scleromyxedema without monoclonal gammopathy is a rare and atypical variant of lichen myxedematosus. Systemic involvement and sometimes fatal course can be seen with scleromyxedema. Although several treatment modalities have been tried, there is no definitive treatment available for the disease. Satisfactory results have been obtained in the case reports in which intravenous immunoglobulin treatment was used.The mechanism of action of intravenous immunoglobulin in scleromyxedema is still not clear as well as the etiopathogenesis of scleromyxedema. Herein, we describe the case of a patient with scleromyxedema without monoclonal gammopathy and his response to the treatment with intravenous immunoglobulin.
URI: https://doi.org/10.4274/Turkderm.29291
https://journal.turkderm.org.tr/eng/jvi.aspx?pdir=turkderm&plng=eng&un=TURKDERM-29291
http://hdl.handle.net/11452/28921
ISSN: 2717-6398
2651-5164
Appears in Collections:Scopus
TrDizin
Web of Science

Files in This Item:
File Description SizeFormat 
Turan_vd_2012.pdf592.39 kBAdobe PDFThumbnail
View/Open


This item is licensed under a Creative Commons License Creative Commons