Çocukluk çağında nefrotik sendrom tanısı almış hastaların analizi

Abstract

Nefrotik sendrom (NS); ağır proteinüri, hipoproteinemi, ödem ve hiperlipidemi ile karakterize bir klinik tablodur. Primer ya da sistemik bir hastalığa sekonder olarak gelişebilen bu klinik tabloda, glomerül bazal membranının geçirgenliğinde bozulma olmakta ve altta yatan glomerül lezyonunun tipine bağlı olarak ya sadece albüminin böbreklerden kaybedilmesi şeklinde seçici bir proteinüri ya da albüminle birlikte daha büyük molekül ağırlıklı proteinlerin de kaybedildiği seçici olmayan bir proteinüri tablosu oluşmaktadır. Steroid tedavisine duyarlı NS'nin karakteristik özelliği, relaps gelişimine olan eğilimidir. NS'li çocukların yaklaşık dörtte biri tek bir reiapsa sahipken, üçte birinde ara sıra reiaps görülmekte, hastaların yarısı da steroid bağımlı olmaktadır. Başlangıçta steroid tedavisine cevap vermiş olsa bile, steroid dirençli çocuklar son dönem böbrek yetmezliğine gidiş açısından büyük risk altındadırlar. Bu çalışmada, NS tanısı almış hastaların; 1) Tedaviye yanıtını, 2) Relaps sıklığını, 3) Klinik, biyokimyasal ve histopatolojik özelliklerini belirlemek istedik. Bu çalışmada, Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Nefroloji Bilim Dalı'na, Ocak 1995-Aralık 2003 yılları arasında başvuran SNS tanısı almış 134 hasta retrospektif olarak değerlendirildi. Çalışma için gerekli veriler hastaların poliklinik izlem dosyasından ve klinik yatış dosyalarından elde edildi. Hastalanmızın 83'ü erkek (%62), 51'i kız (%38), ortalama tanı yaşları 46±37 ay (3 ay ile 168 ay arasında), ortalama izlern süreleri 62±38 ay (5 ay ile 108 ay arasında) olarak bulundu. Yüzonyedi hasta (%88) başlangıç steroid tedavisine yanıt verirken 16 hasta (%12) steroid tedavisine yanıt vermedi ve bu hastalar steroid dirençli kabul edildi. Hastaların 30'unda (%22.4) izlemde hiç relaps gözlenmezken 10 hastada (%7.4) sık relaps, 60 hastada (%44.9) seyrek relaps gözlendi, 16 hasta (%12) steroid dirençli, 18 hasta (%13.4 ) ise steroid bağımlı olarak bulundu. İNS tanısı ile izlenen hastaların 56'sına (%41.8) böbrek biyopsisi yapıldı. Biyopsi yapılan 56 hastanın biyopsi tanıları; 20 hastada MLH (%35.7), 16 hastada FSGS (%28.6), 9 hastada MPGN (%16.1), 7 hastada Mez PGN (%12.5) ve 4 hastada IgM nefropatisi (%7.1) şeklinde bulundu. İNS, her iki cinste, bütün ırklarda ve her yaşta görülebilen bir hastalık olmakla birlikte, erkek cinsiyette, bazı ırklarda ve bazı yaşlarda daha sık görülmektedir. Farklı ülkelerde yapılan çalışmalarda, İNS'Iİ hastalarda insidans, tanı yaşı, steroid tedavisine yanıt ve histopatolojik tiplemenin ırksal ve bölgesel farklılıklar gösterdiği vurgulanmıştır. Çalışmamızda, diğer çalışmalar ile benzer şekilde, İNS en çok erkeklerde görülürken ortalama tanı yaşı 46±37 ay olup en sık 3-4 yaşları arasında görüldü. Tanı anında mikroskopik hematürinin varlığı, steroid direnci açısından bir risk faktörü olarak saptandı ve istatistiksel olarak anlamlı bulundu. Altı hastada (%4.5) son dönem böbrek yetmezliği gelişti ve steroid direnci kronik böbrek yetmezliği (KBY) gelişimi bakımından anlamlı risk faktörü olarak saptandı.

Nephrotic syndrome (NS) is a clinical condition characterized with severe proteinuria, hypoproteinemia, generalized edema and hyperlipidemia. In NS that can be primary or secondary, proteinuria may be almost entirely albumin (selective proteinuria) or a mixture of albumin and higher molecular weight proteins (non-selective proteinuria) depending on the nature of the underlying glomerular lesion. The characteristic feature of steroid responsive NS is the tendency to relapse. About one-fourth of nephrotic children have a single relapse, one-third relapse occasionally and one-half may become steroid dependent. Children with steroid resistant NS have high risk of developing end stage renal failure (ESRF) even if they were initially responsive. In this study, we aimed to determine; 1) Steroid response pattern, 2) Relapse frequency, 3) Clinical, biochemical and histopathological properties of the nephrotic children. We assessed 134 nephrotic children in the Department of Pediatric Nephrology Uludag University Medical Faculty between January 1995 and December 2003.The data were obtained from out-patient and in-patient observation cards belonging to each patient There were 83 males (62%) and 51 females (38%), age range was 5 and 168 months, mean age at onset was 46±37 months and average follow-up interval was 62±38 months Eighty-eight percent of children (117 patients) had respond to the initial steroid treatment while 12% (16 patients) had not and they were accepted as steroid resistant. Thirty patient had no relapse, while 10 children (7.4%) had frequent relapses and 60 children (44.8%) had infrequent relapses. Eigtheen children (13.4%) were dependent to steroid treatment. Renal biopsy was performed to 56 children. Their biopsy results were minimal lesion NS in 20 children (35. 7% ), focal segmental glomerulosclerosis in 16 children (28.6%), membranoproliferative glomerulonephritis in 9 children (16.1%), mesangioproliferative glomerulonephritis in 7 children (12.5%) and lgM nephropathy in 4 children (7.1%). It had been emphasized that NS had racial and regional differences with respect to incidence, peak incidence age, steroid response pattern and histopathological properties. In young children boys are more commonly affected. In our study, males were affected more commonly compared with females and it was seen between 3-4 years of age more frequently. Presence of microscopic hematuria at onset was found a risk factor for developing steroid resistance and this is istatistically significant. Six nephrotic patients progressed to ESRF and steroid resistance was found as a significant risk factor for developing ESRF.