Kronik idiopatik trombositopenik purpura'da medikal ve cerrahi tedavinin uzun vadeli sonuçları

Abstract

Kronik idiopatiktrombositopenikpurpura (İTP) tedavisinde özelikle uzun dönem sonuçlar halen tartışmalıdır. Bu çalışmada, kronik İTP'de 1. basamak tedavi sonuçlarının değerlendirilmesi, 2. basamak tedavinin etkinliği ve güvenilirliği ile uzun dönem sonuçlarının belirlenmesi ve sonuçları etkileyen faktörlerin saptanması amaçlanmıştır. Ocak 1980 ile Aralık 2012 tarihleri arasında Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi (U.Ü.T.F) İç Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bilim Dalında kronik İTP tanısı ile takip ve tedavi edilen 464 hasta ile bu hastalardan daha sonra splenektomi uygulan 236 hasta retrospektif olarak incelenmiştir. Hastalardan 104'ü başlangıçta medikal tedavi verilmeden takip edildiği görüldü. 401 hastaya medikal tedavi verildiği; en çok uygulanan ilaçların da teksteroid (%59,9) ve steroid+IVIg (%15,5) olduğu saptandı. Ortalama medikal tedavi süresi 5(0-149) aydı. Medikal tedavi ile olguların %28,7'sinde uzun süreli kompletremisyon sağlandığı %71,3'ünde ise yanıtsızlık tablosunun oluştuğu ve %25,65'inde komplikasyon geliştiği belirlendi. Medikal tedaviye yanıtsız, tedaviye bağlı yan etkiler, yüksek doz steroid ihtiyacı, medikal tedaviyi reddetme endikasyonları ile 236 hastaya splenektomi uygulandığı tespit edildi. Splenektomiye kadar geçen süre mediyan 6,5 (1-177) aydı. Splenektomi sonrası kompletremisyon (KR) oranı splenektomi sonrası 3.ayda %82,2, erken dönemde (12. ay) %72,85 olarak tespit edildi. Geç dönemde (12 aydan sonra) devamlı kompletremisyon (KKR) oranı ise %83,13 olarak saptandı. 16'sı erken, 26'sı geç dönemde toplam 42 hasta darelaps gelişti. Ortalama relaps gelişme süresi erken dönemde 6 (4-10) ay, geç dönemde 44 (12-268) aydı. Çalışmamızda genç yaş, splenektomi sonrası sonuçlar için pozitif prognostikfaktöriken 1.basamak tedavi sonuçları için de ileri yaşın pozitif prognositk faktör olduğu dikkat çekti (p<0,005). Cinsiyetin sadece kadınlarda geç dönem takiplerde pozitif prognositk faktor olduğu göze çarptı (p<0,005).Antitrombositantikor pozitifliğinin 1.basamak tedavi sonuçlarında negatif prognositk faktör olduğu görüldü (p<0,005). Preoperatiftrombosit değerinin 50000 olması (p<0,005), preoperatif hazırlık tedavisi verilmiş olması (p<0,001), trombosit süspansiyonu verilmesi (p<0,001), splenektomiye kadar geçen zamanın 6 aydan daha kısa olması (p<0,005), splenektomi sonrası 3. ay ve erken dönem yanıtları için pozitif prognostik faktör olarak saptanmıştır. Sonuç olarak, TP hem medikal hem de cerrahi tedavinin uygulanabilirliğinin en çok araştırıldığı hematolojik hastalıktır. Bugünkü tedavi algoritmasında ilk seçenek halasteroid olup splenektomi en önemli küratif , hatta uzun dönemde en güvenilir tedavi seçeneğidir. Ancak İTP'nin patogenezi ile ilgili çalışmalar yeni küratif tedavi seçeneklerini ortaya çıkaracak gibi görünmektedir.

The result of long term follow-up in the managment of chronic idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) is stil controversial. In this study, we aimed to evaluate the results of first-line therapy of chronic ITP, the results of long term follw-up of second-line therapy and also to determine the factors effecting the results.The patients with chronic ITP that were followed and treated in Uludag University Haematology Department between January 1980 and December 2012 and of these 236 patients who underwent splenectomy were included in this study. Therefore the data of 464 patients were retrospectively analyzed.At the beginning 104 patients were followed-up without any medical treatment and 401 patients received medical therapy. The patients mostly received steroid (%59,9) and steroid+IVIG (%15,5) as treatment. The avarage length of medical treatment was 5 (0-149) month.Thecomplet remission was achieved in 28,7% of the patients and there was no response to the treatment in 71,3% of the patients. The complication incidence was 25,65% during first-line medical therapy and most frequently complication was cushing-like symptom detected in 56 patients.Due to different indications 236 splenectomy operation were performed and avarage time to splenectomy was 6,5 (1-177) month. The rate of completremision (CR) was 82,2% at third month after splenectomy and 72,85% in the early period (12 month). The rate of continue complet remission (CCR) was 83,13% in the long term follow-up (longer than 12 months). Relapse was detected in 42 patients. Of them 16 were in short term and 26 were in long term detected. The avarage relapse time was 6 (4-10) month in short term and 44 (12-268) month in long term. 37 patients had no response to splenectomy.Early age was a positive prognostic factor for results of splenectomy and advanced age was a positive prognostic factor for the results of first-line treatment (p<0,005). Female gender was a positive prognostic factor only for long term results (p<0,005). The presence of antithrombocyte antibody was a negative prognostic factor for first-line treatment (p<0,005). The preoperative thrombocyte ?50000 (p<0,005), recieving preoperative preperation treatment (p<0,001), recieving thrombocyte suspension (p<0,001) and time to splenectomy shorter than 6 months (p<0,005) were positive prognostic factors for the results at third month and in short term.As a conclusion, chronic ITP is the most important haematological disease that was investigated for medical and surgical treatment options. Present algorithms refer steroid first as a treatment choice. But splenectomy is still most important and curative option that has reliable results in long term. However, the researches on pathogenesis of chronic ITP shows that new treatment options might be possible.