Talasemi majorlu hastalarda serum NT-proBNP düzeyi, kalp T2* MRI ve doku doppler ölçümlerinin kardiyak disfonksiyonun tanısında ve takibindeki yeri

Abstract

Talasemi majorde; kardiyak nedenler hala en önemli mortalite ve morbidite nedenidir. Kardiyak demir yükünün ve hasarının erken dönemde, saptanması ve tedavisi çok önemlidir. Talasemi majorlu hastalarda kardiyak durumun belirlenmesinde, serum NT-proBNP, kalp T2*MRI ve doku Doppler yöntemlerinin etkinliğini araştırdık. Çalışmamıza; sistolik fonksiyonları korunmuş, düzenli şelasyon ve transfüzyon tedavisi alan 33 talasemi majorlu olgu alındı. Kontrol grubu 37 sağlıklı olgudan oluştu. Hastalardan; çalışma başlangıcında ve 6 ay ara ile toplam üç kez serum ferritin ve NT-proBNP düzeyleri ve T2* MRI ve doku Doppler ölçümleri yapıldı. Kontrol grubundan da ferritin ve NT-proBNP çalışıldı ve doku Doppler ölçümleri yapıldı. Hastalarımızın NT-proBNP düzeyleri kontrollerden farksızdı. Hastaların doku Doppler ölçümlerinde, sistolik ve diyastolik fonksiyonlar anlamlı derecede kötü idi. Kalp T2* MRI ile doku Doppler ölçümleri arasında korelasyon saptanmadı. Ancak; kardiyak demir birikimi olan grupta, ET-septal ile T2*MRI arasında negatif korelasyon bulundu. Kalp T2* MRI’da kardiyak demir birikimi saptanmayan hastaların septumdan yapılan doku Doppler ölçümleri kontrollerden farksız iken, sol ventrikül lateral duvarından yapılan ölçümleri, kontrol grubuna göre anlamlı olarak daha kötü bulundu. Hastaların süreç içindeki diyastolik fonksiyonları belirgin olarak kötü etkilendi. Bu kötü etkilenme; hem ferritini yüksek olan grupta, hemde T2*MRI >20 ms (demir birikimi olmayan) grupta saptandı. Sonuç olarak; NT-proBNP, konvansiyonel M-mode EKO’da normal sistolik fonksiyonu olan hastalarda kardiyak etkilenmeyi göstermemektedir. Kanımızca, hastaların kardiyak durumunun belirlenmesi ve şelasyon tedavisi, sadece kalp T2*MRI ölçümlerine göre yapılmamalıdır. Bu hastaların kardiyak fonksiyonlarının doku Doppler ile değerlendirilmesinin, kardiyak komplikasyonları daha iyi yönetilebileceğini düşündürmüştür.

Cardiac problems are the most important mortality and morbidity reason in thalassemia major. Treatment of the cardiac iron overload and damage in the early phase of the disease is very important for these patients’ prognosis. We evaluated the efficiency of serum NT-proBNP, cardiovascular T2*MRI and tissue Doppler measurements for determining the cardiac status in thalassemic patients. Thirty-three patients with thalassemia major on regular chelation and transfusion treatment with preserved systolic functions are included into the study. The control group was consisted of 37 healthy persons.In the study group, ferritin, NT-proBNP levels and T2*MRI, tissue Doppler measurement were performed at the beginning and in six month intervals within one year of follow-up. Ferritin, NT-proBNP and tissue Doppler were also determined in control group. NT-proBNP level in patients were found similar with the controls. Systolic and diastolic functions in tissue Doppler were worse in thalassemics compared to the healthy subjects. There was no correlation between T2*MRI and tissue Doppler measurements. However, negative correlation between ET-septal and T2*MRI scores were found in patients with myocardial iron overload. While septal tissue Doppler measurements weren’t different from controls in patients showing no myocardial iron overload in T2*MRI, tissue Doppler measurements on left ventricule lateral wall in the same group were found worse. The diastolic functions in thalassemics were worsened during follow-up. This deterioration was determined both in patients with high serum ferritin level and T2*MRI score >20ms (no myocardial iron overload). Consequently; we found that serum NT-proBNP had no effect in showing cardiac dysfunction in thalassemics with normal systolic function measured by conventional M-mode ECHO. This study suggested that using only T2*MRI in determining the cardiac status and chelation therapy in these patients were not sufficient. Cardiac functions would be evaluated better with the addition of tissue Doppler measurements of which would result a better management of cardiac complications in thalassemia major.