Benin rolandik epilepsi (çocukluk çağı selim sentro-temporal dikenli epilepsisi)

Abstract

Benin rolandik epilepsi (BRE), çocukluk çağında sık rastlanılan, klinik, genetik ve elektrofizyolojik olarak tanımlanmış bir sendromdur. Pediatrik hastalar arasında, ateşli olmayan konvülziyonlar arasında en sık rastlanılan epilepsilerden biri olarak kabul edilir. Yaşla değişim gösteren otozomal dominant kalıtsal bir özellik gösterdiği düşünülmektedir. Prognozu iyi olup, 15 yaşında birçok hastanın elektroensefalogramları (EEG) normale dönerken, klinik olarak da tam düzelme görülür. BRE'deki konvülziyonlar fokal başlayan daha sonra sıklıkla sekonder olarak jeneralize olabilen tonik-klonik kasılmalar şeklindedir. Nöbetler genellikle uyku sırasında görülür. Hastalar başka bir nörolojik sorun taşımazlar ve mental / motor yönden patolojik bulgular gözlenmez. Tedaviye yanıt iyidir. Prognoz her zaman yüz güldürücüdür. Yaş ile değişim gösteren bu genetik epilepsi türünde, sonraki dönemlerde tüm hastalarda EEG bulguları kaybolmakta ve tedaviden bağımsız olarak nöbetlerin tekrarlama riski görülmemektedir.