Primer immün yetmezliği olan çocuk hastalarda endokrin fonksiyonların değerlendirilmesi

Abstract

Endokrin ve immün sistem arasında moleküler düzeyde çok yakın ilişki olduğu yapılan çok sayıda araştırma ile ortaya konmasına rağmen primer immün yetmezlik (PİY) olan hastalarda endokrin sorunların saptanmasına yönelik yapılan çalışma sayısı oldukça azdır. Bu çalışmanın amacı PİY nedeniyle takipte olan çocuk yaş grubundaki olguların endokrin hastalıklar açısından değerlendirilmesidir. PİY tanılı 97 olgunun dosyaları retrospektif olarak taranarak hastaların demografik özellik, klinik bulgu, laboratuvar değerleri ve görüntüleme yöntemlerine dayalı verileri kaydedildi. Olguların 62'si (%63,9) erkek, 35'i (%36,1) kızdı. Boy standart deviasyon skoru (SDS) <-2 olan hastaların oranı %18,6, vücut ağırlığı SDS değeri <-2 olan hastaların oranı ise %17,7 idi. Olguların %7,3'ünde (n=7) otoimmün tiroidit saptandı. Bu oran sağlıklı Türk çocuklarındaki otoimmün tiroidit sıklığıyla benzerlik göstermekteydi (%7,3'e karşılık %3,6) (p>0,05). D vitamini düzeyi ile ilgili olarak; hastalarımızın %19,8'inde (n=18) eksiklik, %24,2'sinde (n=22) yetersizlik saptanırken, %56'sında (n=51) D vitamini yeterli düzeyde olup bu oranlar sağlıklı Türk çocuklarıyla karşılaştırıldığında; vitamin düzeyinin eksik, yetersiz ve yeterli bulunma sıklığı açısından farklılık bulunmadı (p>0,05). Hipogonadizmin PİY'li hastalarda görülme sıklığı %6,2 saptandı. Konjenital nötropenili kız olgularda hipergonadotropik hipogonadizm saptanma oranı yüksekti (n=3, %60). PİY tanılı olgularda büyüme geriliği yaygındır ve boy/ağırlık SDS<-2 olan olguların büyüme açısından değerlendirmeleri yapılmalıdır. PİY'li çocuklar; otoimmün tiroid hastalığı görülme sıklığı ve D vitamini durumu açısından aynı yaş grubundaki genel popülasyondan farklı değildir. Bu nedenle D vitamini ve tiroid hastalıkları açısından rutin olarak değerlendirilmelerine gerek yoktur. Hipergonadotropik hipogonadizm saptanma oranı konjenital nötropenili kız olgularda yüksek bulunmuştur; bu hastaların pubertal gelişim açısından yakın takibi önemlidir.

Though it has been shown in a number of studies that there is an interaction between endocrine and immune system on the molecular basis, there are limited numbers of studies investigating endocrine disorders in patients with primary immune deficiencies (PID). The aim of this study was to evaluate the endocrine functions in children with PID. In this study, the medical records of 97 patients who were diagnosed as PID were examined. Demographic characteristics, clinical findings, laboratory and imaging methods based on the data were recorded. There were 62 (63,9%) boys and 35 (36,1%) girls. Height and weight standard deviation scores (SDS) were <-2 in 18,6% and 17,7% of the patients, respectively. Autoimmune thyroiditis was detected in 7,3% (n=7) of the cases and this figure was similar to that of the healthy Turkish children in terms of the incidence of autoimmune thyroiditis (7,3% vs 3,6%) (p>0,05). Vitamin D levels were found to be deficient in 18 (19,8%), insufficient in 22 (24,2%) and sufficient in 51 (56%) of the patients. Similarly these figures did not significantly differ from those of healthy Turkish children (p>0,05). Hypogonadism prevalence was 6,2% in patients with PID. Hypergonadotropic hypogonadism detection rate was high (n=3, 60%) in females with congenital neutropenia. Growth retardation is common in patients with PID. Cases whose height and weight SDS are <-2 should be evaluated in terms of growth retardation. Our patients were not different from the general population in terms of autoimmune thyroiditis incidence and vitamin D status. Therefore children with PID need not be routinely evaluated in terms of vitamin D status and thyroid disease. Because the hypergonadotropic hypogonadism detection rate was higher in girls with congenital neutropenia, close monitoring of pubertal development in these patients is suggested.