Please use this identifier to cite or link to this item: http://hdl.handle.net/11452/10888
Title: Hiperimmünglobulin M sendromu
Other Titles: Hyperimmunglobulin M syndrome
Authors: Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı.
Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı/Çocuk İmmünoloji Bilim Dalı.
Üner, Gülcan
Çekiç, Şükrü
Gültekin, Sara Şebnem Kılıç
Keywords: Hiper IgM sendromu
İmmün yetmezlik
İVİG
Hyper IgM syndrome
Immune deficiency
IVIG
Issue Date: 13-Jun-2014
Publisher: Uludağ Üniversitesi
Citation: Üner, G. vd. (2014). "Hiperimmünglobulin M sendromu". Güncel Pediatri, 12(2), 81-87.
Abstract: Hiperimmünglobulin M sendromu, IgG, IgA ve IgE düzeylerinde belirgin azalma görülürken serum IgM düzeyinin yüksek veya normal olması ile karakterize bir primer immün yetmezlik tablosudur. Tekrarlayan piyojenik enfeksiyonlar, IgM antikorları tarafından oluşturulan otoimmün bozukluklar ve IgM üreten B hücrelerinin malign lenfoproliferatif hastalıklarına yatkınlık söz konusudur. Tedavide 3-4 haftada aralıklarla intravenöz immünoglobulin verilmesi etkindir. P. jirovecii profilaksisi için trimetoprim-sulfametoksazol kullanılır, nötropeni varlığında seçilmiş hastalarda granülosit koloni stimülan faktör (G-CSF) tedavisi önerilmektedir. Kemik iliği veya kordon kanı nakli kür sağlayabilen tedavi seçenekleridir.
Hyperimmunoglobulin M syndrome is a primary immune deficiency characterized by increased or normal levels of serum IgM with clearly decreased serum IgG, IgA and IgE levels. Patients affected with hiper IgM syndrome are susceptible to recurrent pyogenic infections, to autoimmune diseases induced by IgM antibodies and to malignant lymphoproliferative disease IgM producing B cells. Intravenous immunoglobulin replacement for therapy every 3-4 weeks is effective. Prophylactic treatment for P. jirovecii on trimethoprim-sulfhamethoxazole, in selected neutropenic patients granulocyte colony stimulated factor (G-CSF) treatment is suggested. Bone marrow or cord blood transplantation may provide cure for this syndrome
URI: https://dergipark.org.tr/tr/pub/pediatri/issue/51070
http://hdl.handle.net/11452/10888
ISSN: 1304-9054
1308-6308
Appears in Collections:2014 Cilt 12 Sayı 2

Files in This Item:
File Description SizeFormat 
12_2_5.PDF290.96 kBAdobe PDFThumbnail
View/Open


This item is licensed under a Creative Commons License Creative Commons