Doğuştan ve kazanılmış tam atriyoventriküler bloklu olguların retrospektif olarak değerlendirilmesi 20 yıllık tek merkez çalışması

Abstract

Amaç: Tam atriyoventriküler blok (TAVB), sinüs nodundan çıkan uyarının ventriküle iletilememesi olarak tanımlanır. Bu çalışmanın amacı; merkezimizde TAVB tanısı almış pediatrik ve genç erişkin hastalarda demografik ve klinik özelliklerin araştırılması, etiyolojik dağılımın ortaya konulması, tedavide kalp pili kullanım endikasyonları ile sıklığının ve komplikasyonlarının belirlenmesidir. Gereç ve yöntem: Bu çalışmaya 1 Ocak 2000-31 Aralık 2020 tarihleri arasında Bursa Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı poliklinik ve kliniklerinde TAVB tanısı konulan ve bu tanı ile takibi yapılan 100 olgu dahil edildi. Hastane elektronik bilgi sistemi kullanılarak olguların öykü, fizik muayene, EKG, eko ve ritim Holter bulguları tarandı. Bulgular: Çalışmaya alınan 100 olgunun tanı alma yaşı 1 gün ile 17,2 yıl arasında değişiyordu (ortanca 1,65 yıl). Hastaların cinsiyet dağılımı %50 erkek, %50 kız idi. Etiyolojileri incelendiğinde %54 oranla en sık edinsel TAVB saptandı. Edinsel grupta %91 oranla en sık ameliyat sonrası tam AV blok ve ameliyat prosedürlerinden de en sık %40,8 oranla VSD kapatılması görüldü. Doğuştan TAVB saptanan 46 (%46) olgunun 13’ünün annesinde konnektif doku hastalığı mevcuttu ve 7’sine intrauterin tedavi verildi. Olguların 84’üne (%84) pil uygulandı ve pil uygulananların ortanca yaşı 2,9 yıldı. En sık seçilen pil tipi %67 epikardiyal ve pil modu %80 VVI idi. Pil uygulanan olgulardan 23’ünde (%27) komplikasyon görüldü. Tüm olguların ortalama takip süresi 96 ay (medyan 84 ay) olarak saptandı. Olguların 6 tanesi mevcut hastalıklarına bağlı olarak kaybedildi ve 10 yıllık sağ kalım oranı %92,7 saptandı. Sonuç: Bu çalışma TAVB’nin erken tanı alması açısından konnektif doku hastalığı olan gebelerde fetal ekonun ve doğumsal kalp hastalığı ameliyatları sonrası belirli aralıklarla EKG, Holter monitörizasyonu ve eko ile uzun süreli takibinin önemini gösterdi.

Objective: Complete atrioventricular block (CAVB) is defined as the inability to transmit electrical signal from the sinus node to the ventricle. The aim of this study was to investigate the demographic and clinical characteristics of pediatric and young adult patients diagnosed with CAVB in our center, to reveal the etiological distribution, and to determine the indications for pacemaker use in the treatment of CAVB, as well as the frequency of use and complications. Materials and methods: This study included 100 patients who were diagnosed with CAVB and followed up from January 1, 2000 to December 31, 2020 by the Division of Pediatric Cardiology, Department of Pediatrics, Bursa Uludag University Faculty of Medicine. Medical history, physical examination, ECG, echocardiography and Holter findings of the patients were screened using the databases of the hospital. Results: The age at diagnosis of the 100 patients included in the study ranged between 1 day and 17.2 years (median 1.65 years). There were 50 boys (50%) und 50 girls (50%). In terms of etiology, the most common cause was acquired CAVB (54%). In the acquired group, complete postoperative AV block was the most common (91%) and VSD closure was the most common procedure leading to CAVB (40.8%). Of 46 (46%) cases with congenital CAVB, 13 had connective tissue disease in their mothers and 7 of them were given intrauterine treatment. Pacing was performed in 84 patients (84%) and the median age of pacing was 2.9 years. The most common pacemaker type was epicardial (67%) and most common pacing mode was VVI (80%). Complications developed in 23 (27%) of the pacemaker implanted patients. The mean follow-up period of all cases was 96 months (median 84 months). 6 of the patients died due to their existing diseases other than CAVB and the 10-year survival rate was 92.7%. Conclusion: This study demonstrated the role of fetal echocardiography in pregnant women with connective tissue disease for early diagnosis of CAVB and the importance of long-term follow-up with periodic ECG, Holter monitoring and echocardiography after surgery for congenital heart disease.