Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve adenit ile karakterize Pfapa sendromu ve Juvenil Behçet hastalığı olan çocuklarda yaşam kalitesi değerlendirilmesi

Abstract

Bu tez çalışmasında, Ocak 2022 – Aralık 2022 tarihleri arasında Bursa Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi’nde Çocuk İmmünoloji-Romatoloji Bilim Dalı’nda PFAPA sendromu ve Juvenil Behçet Hastalığı olan çocuklarda yaşam kalitesi değerlendirilmesini amaçlanmıştır. Çalışmaya 2-18 yaş aralığında; daha öncesinde tanı almış 60 PFAPA 30 Juvenil Behçet tanılı ve 60 sağlıklı gönüllü olmak üzere toplam 150 olgu dahil edildi. Hastalara ait veriler geriye dönük olarak tarandı. Bu çalışma anket çalışması olup; PFAPA ya da Juvenil Behçet tanılı ve kontrol grubunda 2-18 yaş aralığındaki tüm olgulara ebeveynleri ile ÇİYKÖ anketi formu doldurtuldu. Hastaların %20’si Juvenil Behçet, %40’ı PFAPA ve %40’ı ise kontrol grubuydu. Tanı yaşı PFAPA grubunda ortalama 29 ay, Juvenil Behçet grubunda ortalama 114 ay olarak saptandı. PFAPA ve Behçet hastalarının kontrol grubuna göre ateşi olma oranı daha yüksek saptanıp bunu ikinci sırada oral aft izledi. PFAPA hastalarında Behçet ve kontrol grubuna göre HLA-B35 pozitifliği daha yüksekti (p=0,001). Kontrol grubu hastalarında Behçet ve PFAPA grubuna göre HLA-B58 pozitifliği daha yüksekti (p=0,009). Jüvenil Behçet ve PFAPA hastalarında kontrol hastalarına göre ÇİYKÖ Anketinin ölçek toplam puanı (ÖTP) daha düşüktü. Hasta gruplarının kötü yaşam kestirim değeri ROC analizi sonucuna göre PFAPA grubunda ÖTP<74.60; Jüvenil Behçet grubunda ÖTP<72.50 olarak saptandı. Bu değerlerin altında kalanların 37’si PFAPA ,22’si Jüvenil Behçet grubundan olmak üzere toplam 59 hasta kötü yaşam kalitesine sahip kabul edildi. Sonuç olarak; yaşam kalitesi iyi olan PFAPA hastaların HLA-B15 pozitiflik oranı yaşam kalitesi kötü olanlara göre daha yüksek saptanmıştır. (p=0,006).

In this thesis study, the aim ıs to evaluate the quality of life of children with PFAPA syndrome and Juvenile Behçet's Disease in the Department of Pediatric Immunology-Rheumatology at Uludağ University Medical Faculty Hospital between January 2022 and December 2022. The study included a total of 150 cases between the ages of 2-18, including 60 previously diagnosed with PFAPA syndrome, 30 diagnosed with Juvenile Behçet's Disease, and 60 healthy volunteers. The data of the patients were reviewed retrospectively. This study is a survey study; All subjects with PFAPA or Juvenile Behçet's diagnosis and in the control group aged 2-18 years were asked to fill out a PedsQL questionnaire form with their parents. 20% of the patients were Juvenile Behçet, 40% were PFAPA and 40% were control group. The mean age at diagnosis was 29 months in the PFAPA group and 114 months in the Juvenile Behçet group. PFAPA and Behçet's patients were found to have a higher rate of fever compared to the control group, followed by aphthous ulcers. HLA-B35 positivity was higher in PFAPA patients compared to Behçet's and control groups (p=0.001). HLA-B58 positivity was higher in the control group patients compared to the Behçet and PFAPA groups (p=0.009). In juvenile Behçet's and PFAPA patients, the total scale score of the PedsQL Questionnaire form was lower than in the control patients. According to the ROC analysis of the poor survival predictive value of the patient groups, ETP<74.60 in the PFAPA group; ETP was found to be <72.50 in the juvenile Behçet group. A total of 59 patients, 37 of whom were from the PFAPA group and 22 from the Juvenile Behçet group, were considered to have poor quality of life. In conclusion; HLA-B15 positivity rate of PFAPA patients with good quality of life was found higher than those with poor quality of life (p=0.006).