Primer ve sekonder miyelofibrozis tanılı hastaların retrospektif olarak incelenmesi

Abstract

Miyelofibrozis (MF), kemik iliği fibrozisi, ekstramedullar hematopoez ve inflamatuar sitokin üretimi ile ilişkili nadir, klonal bir neoplazmdır. Çalışmamızda, primer miyelofibrozis (PMF) ve sekonder miyelofibrozis (SMF) hastalarının demografik, klinik, laboratuvar, histopatolojik özellikleri ve tedavi seçeneklerini incelendi. Bu sonuçların literatürle karşılaştırılması amaçlandı. Çalışmamıza Ocak 2010-Aralık 2020 tarihleri arasında Bursa Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Hematoloji Bilim Dalı polikliniğinden 66MF tanılı hasta tanı anından itibaren çalışmaya dahil edildi. Hastaların demografik özellikleri, laboratuvar değerleri, tedavi rejimleri retrospektif olarakincelendi.2010-2020 yılları arasında Merkezimizde MF tanısı ile takip ve tedavi edilen hastaların ortanca yaşı 64 olarak tespit edildi. Çalışmamızdaki hastaların DIPSS plus skorlarına göre %68,9 orta riskliydi. Hastaların %48,5’uPMF’li, %69,6’sı JAK2 mutasyonu pozitif olanlardan oluşuyordu. Ruxolitinib verilen hastaların 12. ay dalak yanıtı değerlendirildiğinde kadın cinsiyeti, ruxolitinibin ilk seçenek tedavide kullanılması ve tanı anı kemik iliği patolojisinde kollajen fibrozis saptanmaması 12. ay dalak yanıtını artırdığı anlamlı bulundu. Ortanca sağkalımları değerlendirildiğinde 65 yaş ve üzeri olmak, hemoglobinin 10 gr/dl ve altı olması ve lökosit sayısının 25.000//uL üzerinde olması ölüm riskini artırdığı saptandı. Sonuç olarak, MF halen mortalitesi yüksek bir hastalık olmaya devam etmektedir. Terapötik kararlar sadece hayatta kalma için değil, hastanın semptom yükünü hafifletmek ve dalak boyutunu küçültmek içinde alınabilir. Daha düşük riskli, erken evrede olup kollajen fibrozisi gelişmemiş, splenomegalisi ve semptomu olan hastalarda, ruxolitinib tercihi ilk seçenek olarak tedavi yanıtımızı artırabilir.

Myelofibrosis (MF) is a rare, clonal neoplasm associated with bone marrow fibrosis, extramedullary hematopoiesis, and inflammatory cytokine production. In our study, we examined the demographic, clinical, laboratory, histopathological characteristics and treatment review of patients with primary myelofibrosis (PMF) and secondary myelofibrosis (SMF). We aimed to compare these results with the literature. Between January 2010 and December 2020, 66 patients who were diagnosed with MF from the time of diagnosis in the Hematology Department of Bursa Uludağ University Medical Faculty Hospital were included in the study. Demographic characteristics, laboratory values, and treatment regimens of the patients were reviewed retrospectively.. The median age of the patients who were followed up and treated with the diagnosis of MF in our center between 2010 and 2020 was 64 years. At the time of diagnosis, fatigue, spelonemgaly, fever and night sweats were 62.1%, 16%, 10.6% and 12.1%, respectively. According to the DIPSS plus scores of the patients in our study, 68.9% were at intermediate risk The patients with PMF and positive JAK2 mutation were 48.5% and 69.6%, respectively. When the 12th month spleen response of patients given ruxolitinib was evaluated the spleen response at 12 months was found increased beacuse of female gender, use of ruxolitinib in first-line therapy and no collagen fibrosis detected in bone marrow pathology at the time of diagnosis.In conclusion, MF still remains a disease with a high mortality rate. Therapeutic decisions can be made not only for survival but also for easing the patient's symptom burden and reducing spleen size. The choice of ruxolitinib may increase our response to treatment as the first choice in patients with lower risk, early stage but not developing collagen fibrosis, with splenomegaly and symptoms. However, new treatment options are still needed in the management of MF.