Hirschsprung hastalığı tanısıyla transanal endorektal pull-through ve transanal myektomi/sfinkteromyektomi yöntemleriyle ameliyat edilen hastaların sonuçlarının değerlendirilmesi

Abstract

Hirschsprung hastalığı (HH) tedavisinde son yıllarda önemli değişiklikler olmuştur. Günümüzde hastaların büyük bir kısmı 1 yaşında önce, kolostomisiz ve tek seanslı tekniklerle tedavi edilmektedir. Rektosigmoid HH tedavisinde, transanal endorektal pull-through (TEPT) altın standart tedavi yöntemi haline gelmiştir. Kısa segment HH'de ise daha az invaziv olan transanal myektomi/sfinkteromyketomi (M/S) tekniği ve modifikasyonları tercih edilmektedir. Bu çalışmada TEPT ve transanal M/S yöntemleriyle ameliyat edilen Hirschsprung hastalarının sonuçları değerlendirildi.Kliniğimizde 1997 ile 2011 yılları arasında TEPT yapılmış 50 hasta ve transanal M/S yapılmış 25 hastanın bilgileri geriye dönük olarak incelendi. Dosyalar demografik veriler, klinik hikâye, fizik muayene bulguları, ameliyat bulguları ve postoperatif takip sonuçları açısından tarandı.Transanal endorektal pull-through yapılan grupta yaş ortalaması 9,5 ay olan 43 erkek, 7 kız vardı. Hastaların 42'si 1 yaşından önce ameliyat edilmişti. Transanal M/S yapılan grupta ise yaş ortalaması 37,1 ay olan 15 erkek ve 10 kız vardı. HH tanısı 50 hastada yalnızca anorektal manometri ve lavman opaklı kolon grafisi ile konuldu ve tanı ameliyatta gönderilen frozen section biyopsi ile kesinleştirildi. TEPT yapılan grupta postoperatif dönemde en sık görülen komplikasyon geçici perianal ekskoriasyondu. Transanal M/S yapılan hastaların 9'unda maksimum myektomiye rağmen ganglionik barsak segmentine ulaşılamadı. Proksimal ucu aganglionik gelen hastaların yalnızca 3'ünde tamamlayıcı cerrahi yapıldı. Kalan 6 hastada ortalama 6 aylık laksatif tedavisi sonrası normal dışkılama görüldü.Hirschsprung hastalığı tanısında efektif bir manometri ve iyi çekilmiş kolon grafisi ameliyat öncesi rektal biyopsi ihtiyacını azaltmaktadır. TEPT ve transanal M/S etkili ve daha az invaziv yöntemlerdir. Tüm hastalarda ganglionik seviyeye ulaşılamaması transanal M/S yönteminin en önemli dezavantajıdır. Myektomide çıkarılan kas şeridinin proksimali aganglionik gelse bile definitif cerrahi klinik semptomları düzelmeyen olgularda planlanmalıdır.

Hirschsprung's disease (HD) treatment have been significant changes in recent years. Today, the majority of patients treated with transanal one-stage techniques at infancy and transanal endorectal pull-through (TEPT) for the treatment of rectosigmoid HH is gold standard method. Modification of transanal myectomy/sphincteromyectomy (M/S) could be useful in the surgical treatment for short-segment HD. In this study, the results of TEPT and transanal M/S were evaluated.From 1997 to 2011, 50 children were treated with TEPT and 25 children with transanal M/S for HD. Patients were evaluated according to demographic characteristics, clinical history, physical examination findings, operative findings and the results of postoperative follow-up retrospectively.The group that TEPT performed included 43 boys and 7 girls with a mean age of 9,5 months (Group 1). In this group, 42 patients had been operated before the age of one. The other group that transanal M/S performed included 15 boys and 10 girls with a mean age of 37,1 months (Group 2). HD was diagnosed with only anorectal manometry and barium enema findings in 50 patients. In those patients the diagnosis of HD was proven with perioperatif frozen section. In the group 1, the most common postoperative complication was a transient perianal excoriation. Distal end of the strips revealed aganglionosis in group 2 but, aganglionosis were seen at the proximal end of the strip in 9 cases. Three of these patients were treated with definitive surgery. The remaining six patients developed a normal defecation pattern after an avarage of 6 months treatment with laxatives.Anorectal manometry, barium enema and rectal biopsy were used for the diagnosis of HD. But an effective manometry and well-taken barium enema decreases the necessity of preoperative rectal biopsy. TEPT and transanal M / S effective and less invasive methods. The most important disadvantage of the transanal M/S, ganglionic level is not reached in all patients. Even if the proximal end of the strip is aganglionic, definitive surgery can be cancelled until resisted clinical findings.